Эксклюзив
Зубрицкий Александр Николаевич
13 августа 2015
7480

Панникулит – обзор литературы

Панникулит (П) (от лат. рanniculus – лоскуток, кусочек ткани; синонимы: целлюлит, липогранулематоз, генерализованный липогранулематоз, диссеминированный липогранулематоз, Коупмена П, подкожный липогранулематоз, подкожный липогранулематоз Ротманна-Макаи, синдром Ротманна-Макаи, липогранулема, ли-поидная гранулема, липофагная липогранулема, идиопатическая склерозированная липогранулема, жировая гранулема, травматическая липогранулема, олеогранулема, спонтанная олеогранулема, липокальциногранулематоз, олеома, адипонекроз, некроз жировой ткани, атрофический гиподермит, мезентериальный П, системный спонтанный П, системный нодулярный П, рецидивирующий лихора-дочный негнойный П, рецидивирующий ненагнаивающийся узловатый П, рециди-вирующий фебрильный узелковый П, нодулярный П Пфейфера-Вебера-Крисчена, синдром Пфейфера-Вебера-Христиана, П Пфейфера-Вебера-Христиана, П Пфей-фера-Вебера-Крисчена, болезнь Пфейфера-Вебера-Крисчена, П Вебера-Христиана, болезнь Вебера-Христиана, болезнь Вебера-Крисчена) – это группа заболеваний, в основе которой, как правило, лежит преимущественно неспецифическое воспале-ние подкожной жировой клетчатки различного генеза, обусловленное прежде всего нарушением процесса перекисного окисления липидов [9].

П считается редким [14, 15] и малоизученным заболеванием [13]. Частота П во всем мире широко варьирует. Это связано с распространенностью того или иного заболевания, которое является этиологическим фактором в развитии П в данной конкретной местности. Известно, что чаще болеют женщины в возрасте 30–60 лет, хотя П может возникнуть в любом возрасте, даже у детей [6, 27]. Причем чаще бо-леют тучные женщины в возрасте 20–40 лет. Примерно половина случаев П прихо-дится на спонтанную форму заболевания, которая встречается чаще всего у лиц женского пола 20–50-летнего возраста. Остальные 50% – это случаи вторичного П [11].

Этиология и патогенез П до сих пор до конца не изучены [26]. Заболевание полиэтиологично, не исключена роль липотропного вируса. Предположительно, в основе болезни лежит инфекционно-аллергическая природа, при которой происходит дезорганизация жировой ткани в результате нарушения в ней окислительных процессов, накопления свободных карбоксильных и альдегидных групп [1, 16]. Предрасполагающими факторами в развитии П могут быть травмы, воздействие низких или высоких температур, инфекции, опухоли, иммунные и гормональные нарушения, прием лекарственных препаратов, и др.

Патоморфологически выделяют островоспалительную, макрофагальную и фиброзную стадии изменений подкожных узлов. 1 стадия характеризуется нали-чием воспалительного инфильтрата между липоцитами, состоящего из нейтрофиль-ных гранулоцитов, лимфоцитов и гистиоцитов. Во 2 стадии инфильтрат состоит  преимущественно из гистиоцитов, небольшого числа лимфоцитов и плазмоцитов. Гистиоциты, фагоцитируя липоциты, трансформируются в характерные типичные макрофаги, так называемые пенистые клетки, по которым легко определяется П. В 3 стадии участки с некротическими макрофагами заполняются среди клеток инфильтрата фибробластами с образованием молодых коллагеновых волокон [22]. Иногда отмечают выраженные изменения в сосудах: отек и утолщение стенок, пролиферация эндотелия, изредка — их гомогенизация. Первые стадии клинически со-ответствуют уплотнению подкожного жирового слоя, а в 3 стадии может быть атро-фичное западение кожи.

На сегодняшний день нет единой общепринятой классификации П из-за су-ществующих в ней противоречивых моментов [4, 17]. В этой связи по нашему мнению в зависимости от этиологического фактора П следует подразделять на следующие формы: 1. Травматический П. 2. Искусственный П [12, 24]. 3. Инфекционный П [25]. 4. Интоксикационный П. 5. П, развившийся в связи с наличием васкулитов и заболеваний соединительной ткани. 6. Метаболический П [23]. 7. П, развившийся в связи с опухолевым процессом [3, 18]. 8. П, развившийся в связи с застойным венозным полнокровием. 9. П, развившийся вокруг воспалительных очагов, атером и др. 10. Холодовой П. 11. Спонтанный П [2]. Кроме того, П по локализации под-разделяются на кожные и висцеральные формы, по виду поражения кожи – на узловой, инфильтративный и бляшечный варианты заболевания, а также патоморфологически – на лобулярные и септальные [19, 28].

Клинически местное проявление со стороны кожи и общая симптоматика за-висят от формы П. Заболевание характеризуется появлением в подкожной жировой клетчатке на различных участках тела болезненных или реже безболезненных узлов диаметром от нескольких мм до 25–30 см с признаками воспаления [8]. У больных отмечается субфебрильная температура, боли при движении и в суставах, ускоренная СОЭ, нерезкая анемия, иногда лейкоцитопения. Узлы то исчезают, то вновь воз-никают. По течению разделяют острый, подострый и хронический П. Чаще течение длительное: имеются описания свыше 20 лет. Описаны поражения жировой клет-чатки внутренних органов, в частности, жировой ткани печени, легких, сердца, сре-достения, брыжейки, сальника и т.д. [10, 21].

Диагноз П, как правило, основывается на изучении тщательно собранного анамнеза, клиники, повышения уровня активности амилазы и липазы в коже и моче, снижения уровня антитрипсина в крови и на выявлении пенистых клеток при гистологическом исследовании морфологического субстрата узлов, причем диагностику проводят коллегиально [29]. Дифференциальную диагностику П проводят с его различными формами, диссеминированным липогранулематозом (болезнь Фарбера), инсулиновой липодистрофией, доброкачественными и злокачественными опухолями, актиномикозом, споротрихозом, подагрическими узлами, индуратив-ным туберкулезом, кожными саркоидами Дарье-Русси, патомимией, кальцинозом кожи, эозинофильным фасциитом, глубокой красной волчанкой, некрозом подкож-ной жировой клетчатки новорожденных, сосудистыми гиподермитами и др. [5, 20, 30].

Лечение П подбирается индивидуально, в зависимости от варианта течения, формы заболевания и должно быть комплексным. Обычно назначают антибиотики, салицилаты, кортикостероиды, иммунодепрессанты, ненаркотические анальгетики, нестероидные противовоспалительные средства, антигистаминные и антималярий-ные препараты, гепатопротекторы, витамины, физиотерапию [7]. В период ремиссии рекомендуется санаторно-курортное лечение в санаториях с медицинским профилем. Это могут быть бальнеокурорты с сульфидными и радоновыми водами, грязевые курорты и др.

Профилактика сводится к санации фокальной инфекции, предупреждению травм, избыточной инсоляции, простудных и других интеркуррентных заболева-ний, а также соблюдении гипоаллергенной диеты с ограничением жиров и углево-дов. После выписки из стационара больные должны находиться под диспансерным наблюдением врача.

Прогноз зависит от формы течения заболевания. При хронической форме – благоприятный. При подострой и особенно острой форме заболевания достаточно серьезен. При вовлечении в патологический процесс жировой ткани внутренних ор-ганов возможен летальный исход.

Из аналитического обзора мировой литературы вытекает, что П есть группа системных, гетерогенных, полиэтиологических и орфанных заболеваний с неиз-вестным механизмом их возникновения, которые требуют дальнейшего накопления наблюдений с последующим всесторонним изучением их на большой выборке больных.

 

Литература:

 

1. Абрикосов А.И. Аллергия и вопросы патологии. – М.: АН СССР, 1963. – С.444–454.

2. Апатенко А.К., Липец В.Я., Штерн Р.Д. О панникулите Вебера-Христиана // Арх.пат. – 1968. – Т.30, №4. – С.50–57.

3. Васильев В.И., Пробатова Н.А., Городецкий В.Р. и др. Подкожная панникулит-подоб-ная Т-клеточная лимфома. Описание случая и обзор литературы // Науч.-практ. ревматол. – 2013. – Т.51, №3. – С.346–351.

4. Вербенко Е.В. Спонтанный панникулит // Кожные и венерические болезни. Руковод-ство для врачей в 4-х т. / Под ред. Ю.К.Скрипкина. – М.: Медицина, 1995. – Т.2. – Гл.13. – С.399-410.

5. Галкина Е.М., Утц С.Р., Слесаренко Н.А. и др. Случай кальцифицирующего панни-кулита // Саратовский научно-медицинский журнал. – 2012. – Т.8, №2. – С.603–607.

6. Гребенюк В.Н., Дударева Л.А., Тогоева Л.Т. и др. Рецидивирующий лихорадочный ненагнаивающийся панникулит Вебера-Крисчена // Клинич.дерматол. и венеролог. – 2011. – №3. – С.15-18.

7. Егорова О.Н., Белов Б.С., Карпова Ю.А. Спонтанный панникулит: современные под-ходы к лечению // Науч.-практич.ревматол. – 2012. – Т.54, №5. – С.110–114.                    

8. Зубрицкий А. К вопросу о рецидивирующем лихорадочном узловатом ненагнаиваю-щемся панникулите – болезни Вебера-Христиана // Scripta Periodica.– 2006. – Vol.9, N.1.– P.3-8.

9. Зубрицкий А.Н. Панникулит. Основной библиографический указатель отечественной и зарубежной литературы. – М., 2006. – 52 с.

10. Лукьянченко А.Б., Долгушин Б.И., Стилиди И.С. и др. Мезентериальный паннику-лит (обзор литературы и собственные наблюдения) // Медицинская визуализация. – 2005. – №4. – С.70–75.

11. Постнов Ю.В. и Николаева Л.П. Узловатый ненагнаивающийся панникулит (бо-лезнь Weber-Christian) // Арх.пат. – 1961. – Т.23, №11. – С.78-82.

12. Рапопорт Я.Л., Нахимсон Л.И. Патология инъекционных поражений мягких тканей. Инъекционная дермо- и липонекротическая гранулома // Архив патологии. – 1956. – Т.18, №7. – С.117–125.

13. Слепынин В.И., Шелина Е.А. Болезнь Вебера-Христиана // Арх.пат. – 1973. – Т.36, №6. – С.64–67.

14. Шамов И.А. Болезнь Вебера-Христиана // Клин.мед. – 2013. – Т.91, №6. – С.73–75.

15. Шамов И. Орфанные болезни – болезни-сироты. Учебное пособие. – Saarbrucken: LAP, 2013. – 365 c.

16. Шибаева С.М., Вербенко Е.В. Жир подкожной жировой клетчатки при спонтанном панникулите (болезни Вебера-Крисчена) // Арх.пат. – 1976. – Т.38, №5. – С.66–73.

17. Aronson IK, Worobec SM. Panniculitis // Dermatol.Ther. – 2010. – Vol.23, N4. – P.317- 319.

18. Aznar-Oroval E, Illneca-Ballester C, Sanmartin-Jimenez O et al. Paniculitis pancreatica como forma de presentacion inicial de adenocarcinoma gastrico con metastasis hepaticas // Revista Espanola de Patologia. – 2013. – Vol.46, N1. – P.40–44.

19. Braga GM, Di Martino OB. Septal panniculitis: clinico-pathological review of the litera-ture and case presentation // Our Dermatology Online. – 2014. – Vol.5, N1. – P.74–82.

20. Colantonio S, Beecker J. Pancreatic panniculitis // CMAJ. – 2012. – Vol.184, N2. – P.E159.

21. Gunduz Y, Tatli L, Kara RO. Mesenteric panniculitis: a case report and review of the literature // Roman.J.Med.Pract. – 2012. – Vol.7, N4. – P.344–347.

22. Lever’s Histopathology of the skin. Tenth Edition / Eds. D.E.Elder, R.Elenitsas, B.L.Jon-son, G.F.Murphy. – Wolter Kluwer Health, 2009. – 1257 p.

23. Lyon MJ. Metabolic panniculitis: alpha-1 antitrypsin deficiency panniculitis and pancre-atic panniculitis // J.Dermatol.Ther. – 2010. – Vol.23, N4. – P.368–374.

24. Marovt M, Miljkovic J. Post-steroid panniculitis in an adult // Acta Dermatovenerol.Alp Panonica Adriat. – 2012. – Vol.21, N4. – P.77–78.

25. Morrison LK, Rapini R, Willison CB et al. Infection and panniculitis // Dermatol.Ther. – 2010. – Vol.23, N4. – P.328–340.

26. Oliveira A, Rodrigues S, Jorge R et al. Weber-Christian disease: unknown etiology sys-temic panniculitis // Acta Med.Port. – 2010. – Vol.23, N6. – P.1113–1118.

27. Polcari I, Stein C. Panniculitis in childhood // Dermatol.Ther. – 2010. – Vol.23, N4. – P.356–367.

28. Rani M, Kaka A. Lobular panniculitis // N.Engl.J.Med. – 2013. – Vol.368, N5. – P.465.

29. Rose C, Leverkus M, Fleisher M et al. Histopathology of panniculitis – aspects of biopsy techniques and difficulties in diagnosis // JDDG. – 2012. – Bd.10, N6. – S.421–425.               

30. Shen LY, Edmonson MB, Williams GP et al. Lipoatrophic panniculitis: case report and review of the literature // Arch.Dermatol. – 2010. – Vol.146, N8. – P.877–881.                   

Из: (Панникулит – обзор литературы // Актуальные вопросы патологической анатомии в мирное и военное время: Сб. науч. трудов Всероссийской конференции, посвященной 155-летию кафедры патологической анатомии Военно-медицинской академии им. С.М.Кирова (18 апреля 2014 года, г.Санкт-Петербург. – СПб., 2014. – С.84–88)

 

Рейтинг всех персональных страниц

Избранные публикации

Как стать нашим автором?
Прислать нам свою биографию или статью

Присылайте нам любой материал и, если он не содержит сведений запрещенных к публикации
в СМИ законом и соответствует политике нашего портала, он будет опубликован